Um osso remodelado de forma caótica
A doença de Paget óssea (osteíte deformante) é um distúrbio focal da remodelação óssea: osteoclastos gigantes e hiperativos reabsorvem o osso, seguidos de formação óssea acelerada e desorganizada. O resultado é um osso aumentado, mas mecanicamente frágil. Acomete mais a pelve, o fêmur, a tíbia, o crânio e a coluna, muitas vezes de forma assintomática.
As fases da doença
| Fase | Atividade celular | Radiografia |
|---|---|---|
| Lítica (osteoclástica) | Reabsorção intensa | Osteólise em "chama de vela" (osso longo); osteoporosis circumscripta (crânio) |
| Mista | Reabsorção + formação simultâneas | Trabéculas grosseiras, córtex espessado, osso aumentado |
| Blástica (esclerótica) | Formação predominante | Esclerose, deformidade ("tíbia em sabre", crânio em "algodão") |
Marcadores: a fosfatase alcalina elevada (com cálcio e fósforo em geral
normais) reflete a atividade e monitora o tratamento. A cintilografia óssea mapeia a
extensão (quais ossos estão acometidos). O tratamento medicamentoso baseia-se em
bisfosfonatos.
Armadilha: dor nova, intensa e crescente em um osso pagético — ou uma lesão lítica
destrutiva — levanta a suspeita de degeneração sarcomatosa (osteossarcoma secundário),
rara mas grave. As complicações ortopédicas incluem fraturas por insuficiência
(transversas, "giz"), deformidade angular e artrose secundária.
Pontos-chave
- Distúrbio focal da remodelação: osso maior, porém frágil.
- Fases lítica → mista → blástica; fosfatase alcalina alta com cálcio/fósforo normais.
- Complicações: fratura por insuficiência, deformidade, artrose, surdez (crânio) e, raramente, sarcoma.
- Tratamento medicamentoso: bisfosfonatos; cirurgia para fraturas/deformidades/artrose.
Referências
- Ralston SH, et al. Diagnosis and management of Paget's disease of bone. J Bone Miner Res. 2019;34(4):579-604.
- Azar FM, Beaty JH. Campbell's Operative Orthopaedics. 14ª ed. Elsevier; 2021.
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